ePathology.ro

Caractere generale

Structuri primare :

Rozetele – sunt formate din celule ce delimitează un lumen şi pot fi de 3 tipuri :

• tip Flexner – Wintersteiner (propriu-zise), în retinoblastoame
• tip ependimal
• tip tubulo-canalicular (cu celule cilindrice)

Pseudo-rozete – sunt formate din celule ce nu delimitează lumene, dar sunt agregate în jurul unor structuri, şi sunt de 3 tipuri:

• tip Homer-Wright (perifibrilare), în neuroblastoame şi meduloblastoame
• perivasculare, în ependimoame
• perinecrotice, în glioblastoamele multiforme

Structuri în palisadă apar în meduloblastom şi schwannom

Structuri secundare :

• Satelitoză şi neuronofagie
• Infiltrat leucocitar perivascular

Structuri terţiare :

• Proliferare mezenchimo-vasculară
• Organizare glială (glioză) = distrofia nevroglică a lui Seitelberger (proliferare hiperplazică astrocitară reactivă)

Clasificare

Tumori neuroectodermale :

• astrocitom : protoplasmatic, fibrilar, gemistocitic, pilocitic
• ependimom : celular, mixo-papilar, cu celule clare
• oligodendrogliom
• tumori de plex coroid (papiloame / carcinoame)
• tumori embrionare : meduloblastomul, meduloepiteliom, ependimoblastom, neuroblastom
• glioblastoame multiforme – pot proveni din astrocit, oligodendroglie, celule ependimare şi pot fi gigantocelulare sau gliosarcoame

Tumori meningo-vasculare :

• meningiom : meningotelial, fibromatos, angiomatos
• sarcom meningeal
• hemangioblastom

Tumori de nervi periferici :

• schwannom : celular, plexiform, melanocitic
• neurofibrom : circumscris, plexiform
• neurofibrosarcomul : tumora malignă de teacă de nerv periferic

Astrocitoamele sunt caracterizate prin proliferarea astrocitelor de tip proto-plasmatic sau fibrilar, în formele bine diferenţiate (grad 1) sau a unor celule pleomorfe, nediferenţiate în formele slab diferenţiate (grad 4) cum este glioblastomul multiform. Imunohistochimic sunt pozitive la proteina acida fibrilara gliala (GFAP).

Astrocitomul pilocitic – frecvent la copii si adolescenti, in cerebel, cu prognostic excelent; se prezinta macroscopic, ca o cavitate chistica, cu un nodul in perete, iar microscopic se caracterizeaza prin celule bipolare + fibre Rosenthal (contin proteine de soc termic) + microchiste

Glioblastomul multiform se caracterizează prin proliferarea unor celule pleomorfe, aşezate în rozete perinecrotice (caracteristic) sau în plaje, însoţită de o proliferare endotelială vasculară tipică, cu necroze şi hemoragii.

Din punct de vedere clinico-biologic, glioblastomul se imparte:

Glioblastomul primar – model de crestere rapida, la varstnici, aparut de novo – asociaza amplificarea receptorului factorului de crestere epidermal si mutatii ale mdm2 si PTEN.

Glioblastomul secundar – model de crestere lenta, la tineri, pe leziuni preexistente – asociaza mutatii ale p53 si ale receptorului factorului de crestere derivat din trombocite (fractiunea alfa)

Oligodendrogliomul prezintă proliferarea unor celule cu aspect de “ou prăjit” sau “ouă-ochiuri” (“fried-egg apearence”), dispuse în plaje.

Ependimomul se caracterizează prin celule cilindrice aşezate în pseudo-rozete perivasculare.

Meduloblastomul este o tumoră cerebeloasă, la copil, cu malignitate crescută, caracterizat prin proliferarea unor celule mici, cu nuclei rotunzi-ovalari, dispuse în plaje, cu rozete perifibrilare tip Homer-Wright.

Hemangioblastomul este o tumoră vasculară benignă, cerebeloasă, cu numeroase vase sangvine, cu pereţi subţiri, înconjurate de celule clare; se asociaza cu sindromul von Hippel-Lindau (ce mai cuprinde malformatii urogenitale si oculare).

In creier mai pot apare limfoame maligne non-Hodgkin cu celule B, la cei cu SIDA, sau metastaze din cancere pulmonare sau mamare sau melanoame.

-

Meningioame

Au localizare frecventa de-a lungul falx cerebri, pe convexitatea craniana sau aripile sfenoidului, la adulti

Deriva din celulele meningoteliale ale arahnoidei si au un aspect nodular, cenusiu, bine delimitat, moale - cauciucat sau dur - fibros, uneori pedunculate

Imunohistochimic: antigen al membranei epiteliale, vimentina, PgR (receptor pentru progesteron) – factor de prognostic

Histopatologic (OMS):

• Meningiomul benign / low grade (grad I OMS)

Tipul sincitial (meningotelial) – celule dispuse in vartejuri compacte

Tipul fibroblastic – celule fusiforme dispuse in fascicule + benzi de colagen

Tipul intermediar (tranzitional) – intre cele 2 tipuri de mai sus

Tipul psamomatos (corpi psamomatosi – concretiuni laminare proteo-calcare)

Tipul secretor – cu incluzii eozinofile intracitoplasmatice PAS (+); Imunohistochimic exprima KL1(pancitokeratina) si CEA (antigen carcinoembrionar)

Tipul microchistic

• Menigiomul atipic (grad II OMS)

> 4 mitoze atipice / 10 HPF (camp cu obiectiv mare - 40x)

Hipercelularitate, raport nucleu:citoplasma → 1, nucleol proeminent, necroza

Cuprinde tipurile cu celule clare si chordoid

• Meningiomul anaplazic (grad III OMS)

> 20 mitoze atipice / 10 HPF

Cuprinde tipurile papilar si rhabdoid

Facomatoze

Neurofibromatoza von Recklinghausen – autosomal dominanta, caracterizata prin neurofibroame multiple subcutanate + pete café au lait (tipul 1) si neurinoame acustice bilaterale + tumori cerebrale (meningioame, glioame) – in tipul 2

• Neurofibromatoza tip 1 apare prin mutatii ale genei ce codifica neurofibromina, ce inactiveaza proteina genei ras
• Neurofibromatoza tip 2 apare prin mutatii ale genei ce codifica schwannomina (merlina) – o gena supresoare tumorala

Scleroza tuberoasa – autosomal dominanta, caracterizata prin hamartoame cerebrale (noduli ce se dezvolta pe crestele girusurilor, compusi histologic din neuroni si astrocite cu proliferare anarhica) + angiomiolipoame renale; clinic se manifesta prin crize de epilepsie, iar molecular apare mutatia genei ce codifica tuberina si hamartina, ce formeaza un complex, implicat in activarea proteinei GAP-3.

Sindromul von Hippel-Lindau - hemangioblastoame cerebeloase + carcinom renal cu celule clare + feocromocitom

Asociaza chiste renale si secretie de eritropoietina cu policitemie

Molecular apare mutatia genei VHL care codifica ubiquitina