• Increase font size
  • Default font size
  • Decrease font size

ePathology.ro

Member Area
Sindrom Restrictiv

Sindromul pulmonar restrictiv : 
  • cuprinde boli ce afectează interstiţiul pulmonar cu fibroză
  • răspunsul pulmonar iniţial este sub forma unor leziuni alveolare difuze 
  • SDRA (sindromul de detresă respiratorie acută) este o formă acută de leziuni alveolare difuze determinată de sepsis  şi şoc 
  • Fibroza interstiţială progresivă duce la apariţia plămânului “în fagure de miere” (honey-comb lung)
  • Alveolita alergică extrinsecă se datorează hipersensibilităţii la alergenele inhalate (ex.: plămânul fermierului la fân)
  • Pneumoconiozele (boli profesionale pulmonare) sunt exemple de fibroză interstiţială produsă de praf şi minereuri inhalate; Pneumoconioza minerului la cărbune are 2 forme : fibroza simplă şi fibroza masivă progresivă 
  • Azbestoza predispune la fibroză interstiţială şi mezotelioame pleurale
  • Sarcoidoza şi bolile de colagen (ex.: sclerodermia) determină fibroza interstiţială a plămânului 
Bolile pulmonare restrictive scad complianţa plămânului prin distrugerea difuză a pereţilor alveolari, cu evoluţie în 3 faze : 
  • Hemoragie şi exsudat proteic intra-alveolar cu formare de membrane hialine (fibrină, proteine şi celule deteriorate)
  • Edem şi inflamaţie interstiţială 
  • Fibroză interstiţială 
Pot fi acute, cum ar fi SDRA (hipoxemie refractară la oxigen + opacităţi difuze bilaterale în ambele câmpuri pulmonare + scăderea complianţei pulmonare) sau cronice, cum ar fi fibroza interstiţială progresivă cronică, din scleroza sistemica progresiva (plămânul “în fagure de miere”, caracterizat prin spaţii chistice aeriene alternând cu zone de fibroză). 
 
Alveolita alergică extrinsecă apare prin infecţia cu bacterii termofile de tipul Actinomyces şi evoluează în 2 faze : 
  • expunerea acută la antigen determină o reacţie de hipersensibilitate de tip III cu remisiune în 24 de ore 
  • expunerea cronică la antigen determină o reacţie de hipersensibilitate de tip IV cu fibroză interstiţială 
  • Exemple de alveolita alergica extrinseca: plămânul fermierului (la fân), plămânul crescătorului de păsări (porumbei), bagasoza (la cei ce cultivă trestie de zahăr).
 
 
Sindromul de detresa respiratorie acuta (SDRA)
 
La adult este un edem pulmonar acut non-cardiogen, ce apare cel mai frecvent în septicemii şi şocuri, se manifestă ca sindrom restrictiv şi nu răspunde la oxigen. 
 
Evenimentele patologice din SDRACaracteristica histologică o reprezintă formarea membranelor hialine (compuse din fibrină, proteine şi detritusuri celulare) ce tapetează pereţii alveolari, leziuni ale membranei alveolo-capilare, cu transsudat alveolar, necroza pneumocitelor 
 
La nou născut SDRA apare prin lipsa surfactantului (pneumocite tip II imature), ce determină atelectazie, cu necroza epiteliului bronhiolelor respiratorii şi acoperirea cu membrane hialine. 
 
Boala apare frecvent la nou-născuţi prematuri, cu mame diabetice. 
Complicaţiile SDRA la nou-născut sunt:
  • hemoragia cerebrală
  • displazia bronho-pulmonară
  • enterocolita necrotizantă
  • persistenţa canalului arterial. 
Mortalitatea este de ~ 50% la cei cu o greutate < 1000 g.
 
Membrane hialine ce tapeteaza peretii alveolari, intr-un sindrom de detresa respiratorie acuta la un nou nascut, HE, 10xDetaliu la acealsi caz cu membrane hialine, HE, 20x
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
Alveolita alergică extrinsecă
Pneumonie de hipersensibilizare, cu celule gigante multinucleate, pe fondul unei alveolite alergice extrinseci, (F, 28 de ani, cu lupus eritematos sistemic), HE, 20xAlveolita alergică extrinsecă apare prin infecţia cu bacterii termofile de tipul Actinomyces şi evoluează în 2 faze : 
  • expunerea acută la antigen determină o reacţie de hipersensibilitate de tip III cu remisiune în 24 de ore 
  • expunerea cronică la antigen determină o reacţie de hipersensibilitate de tip IV cu fibroză interstiţială 
Exemple de alveolita alergica extrinseca: plămânul fermierului (la fân), plămânul crescătorului de păsări (porumbei), bagasoza (la cei ce cultivă trestie de zahăr). 
 
 
 
 
Last Updated on Friday, 19 March 2010 06:11