ePathology.ro

Cardiomiopatia hipertrofica

Cardiomiopatia hipertrofică (obstructivă) - este o afecţiune autosomal dominantă, caracterizată prin hipertrofia miocitelor şi dezorganizarea fibrelor musculare, datorita dezorganizarii miofibrilelor.

Poate fi de 3 tipuri:

• forma simetrică (caracterizată prin hipertrofie ventriculară stângă)
• forma asimetrică (hipertrofia septului interventricular cu stenoză aortică subvalvulară, ce determina angina pectorala si sincopa)
• forma japoneză (hipertrofia apexului inimii).

In CMH apar 3 tipuri de mutatii: mutatia punctiforma a genei ce codifica lanturile grele de miozina (~ 50% cazuri), si mutatii ale genelor ce codifica troponina T si tropomiozina.

Cardiomiopatia dilatativa

Cardiomiopatia dilatativă (congestivă) – se caracterizează printr-un defect de contractilitate şi dilatarea ventriculului stâng, cu insuficienţă cardiacă. Are etiologie virală, alcoolică sau idiopatică şi se asociază cu tromboza murala.

Histopatologic se caracterizeaza prin miocardofibroza de inlocuire subendocardica, cu extensie in miocardul subjacent si atrofia cardiomiocitelor.

Cardiomiopatia restrictiva

Cardiomiopatia restrictivă – se caracterizează printr-o rigiditate anormală a miocardului cu restricţia contracţiei. Se datorează unui infiltrat interstiţial cu amiloid sau fibroelastozei endocardice la copil.