ePathology.ro

Este produsă prin depunerea complexelor imune în glomeruli, consecutivă unei infecţii în antecedente cu Streptococ beta hemolitic de grup A, tulpini nefritigene (Griffith).

O mare parte se recuperează, dar o parte progresează spre insuficienţă renală acută sau cronică.

Histopatologic se caracterizează prin:

• proliferare mezangială, prin secretie autocrina de factor de crestere derivat din trombocite
• depozite subepiteliale de complexe imune IgG si C3 (“humps”), ce activeaza complementul →
• inflamaţie glomerulară difuză cu polimorfonucleare → leziuni minime de membrana bazala glomerulara →
• proliferare endoteliala
• leziuni intinse de membrana bazala glomerulara cu depozite de fibrina, cu formare de “semilune”

Cu timpul apare hialinizare segmentala si focala

Se caracterizează prin:

• hipercelularitate mezangială
• depozite subendoteliale de IgG, IgM, IgA, C1, C3 (“full-house”) →
• capilare “în sârmă” (“wire loops”)
• “semilune” (“crescents”) fibroase – prin depunerea de fibrina si proliferarea celulelor parietale ale capsulei Bowmann
• îngroşarea membranei bazale

După OMS (1999), există 4 tipuri de glomerulonefrită lupică :

• mezangială
• focal proliferativă
• difuz proliferativă
• membrano-proliferativa.

Apare frecvent la adolescenţi şi adulţi tineri, putând cauza un sindrom mixt nefritic / nefrotic.

Histopatologic se caracterizează prin :

• proliferare mezangială
• reduplicarea membranei bazale (aspect de “sina de tramvai” – tram track)
• “lobulaţia” glomerulului

Poate fi de 2 tipuri :

• tipul I (idiopatic ~ 90%, cu depunere de complexe imune şi fara complement)
• tipul II (~ 10%, cu depozite dense de complement – C3, în membrana bazală, fără complexe imune şi evoluţie spre insuficienţă renală).

Poate avea 2 cauze:

Cauze primare: boala Berger, sindromul Goodpasture

Cauze secundare: endocardite, vasculite

Boala Berger (nefropatia hemoragică cu IgA mezangiale) este autoimuna, apare frecvent la adulti si se caracterizează histopatologic prin :

• hematurie şi proteinurie cu IgA
• îngroşarea mezangiului, cu hipercelularitate
• hialinizare, în timp cu evolutie spre insuficienta renala

Sindromul Goodpasture se caracterizeaza prin:

• Hemoragii pulmonare
• Glomerulonefrita rapid progresiva
• Anticorpi anti-membrana bazala glomerulara (anti-MBG)

Iniţial se manifestă ca o glomerulită necrotizantă focală şi segmentală, apoi are loc ruptura membranei bazale, cu acumulare de macrofage şi fibrină, şi formarea unor “semilune”, iar în final se produce fibroza glomerulară.

Anticorpii anti-MBG sunt dirijati impotriva colagenului IV, epitopul fiind reprezentat de lantul α3 (colagenul IV are 5 lanturi α1→ α5 helix), care se gaseste atat in membrana bazala glomerulara, cat si in membrana bazala alveolara.