• Increase font size
  • Default font size
  • Decrease font size

ePathology.ro

Member Area
Tumori maligne renale
Carcinom renal
 
Apare mai frecvent la bărbaţi (B/F = 3:1), după vârsta de 50 de ani şi se manifestă clinic prin triada :
  • hematurie
  • dureri lombare
  • masă lombară palpabilă. 
Se însoţeşte de sindroame paraneoplazice cum ar fi: 
  • Policitemie prin hipersecreţie de eritropoietină
  • Hipertensiune arteriala prin secreţie de renină
  • Hipercalcemie prin secretie de PTH-like
Tumora invadează vena renală şi dă metastaze osoase. 
Diseminarea locală se face prin capsula renală în ţesutul adipos perinefric, diseminarea limfatică se face în ganglionii paraaortici, iar diseminarea sangvină se face în oase, plămân, creier şi ficat. 
Macroscopic se înfăţişează sub forma unei mase solide, galben – şofranie la unul din polii renali. 
Microscopic poate fi:
  • carcinom cu celule clare (au glicogen, PAS +) = tumora Grawitz, cu punct de plecare in epiteliul tubilor contorti proximali; celule dispuse in insule delimitate de septe conjunctive fine (~ 80%)
  • carcinom papilar (cu celule cromofile), cu punct de plecare in epiteliul tubilor contorti distali (celule cuboidale asezate pe axe conjunctivo-vasculare, cu macrofage spumoase); frecvent la cei cu dializa si boala polichistica renala (~ 15%)
  • carcinom cu celule cromofobe, cu punct de plecare in celulele intercalare ale ductelor colectoare (col. Halle  - fier coloidal pozitiva) – dg. dif. oncocitomul si carcinomul de corticosuprarenala (anticorp anti-mitocondrial [+] la IHC); celule palide cu halou perinuclear, dispuse in plaje solide (~ 5%)
  • carcinom de ducte colectoare Bellini (adenocarcinom cu celule “hobnail” dispuse in tubi sau glande, cu stroma fibroasa abundenta) – 1%
Tumorile care n-au depăşit capsula renală au un prognostic de supravieţuire de ~ 70% la 10 ani. 
 
 
Gradingul nuclear pentru RCC:
Fuhrmann 1: nucleu bazofil, omogen, punctiform
Fuhrmann 2: nucleu cu cromatina in gramezi, dispusa sub membrana nucleara
Fuhrmann 3: nucleu cu nucleol vizibil 
Fuhrmann 4: nucleu cu atipii sau mitoze atipice
 
Imunohistochimic carcinoamele renale sunt pozitive la KL1 (pancitokeratina), EMA (antigen de membrana epiteliala), vimentina, alfa1-antitripsina. 
 
 
Din punct de vedere molecular: 
Carcinoamele cu celule clare prezinta mutatia genei VHL de pe cromozomul 3p (in 2 etape – ipoteza “two-hit” a lui Knudson), ce codifica o proteina ce apartine complexului ubiquitin-ligaza :
O mutatie germinala, cu deletie sau translocatie nereciproca
O mutatie somatica, prin hipermetilarea promotorului genei, cu inactivarea celei de-a doua alele
 
Carcinoamele cu celule cromofile (papilare) prezinta mutatia punctiforma a genei c-MET, ce codifica HGFR (scatter factor - proteina cu functie tirozin-kinazica), cu rol in invazie si metastazare
 
Carcinoamele cu celule cromofobe prezinta pierderi ale heterozigozitatii (LOH) si mutatii ale DNA mitocondrial.
 
Tumora renala nodulara, relativ bine delimitata, la nivelul zonei corticale, de culoare galbena, aspect macroscopicAcelasi caz, tumora renala (carcinom renal) corticala cu zone de hemoragie si necroza si cu invazie in tesutul renal subjacent, sectiune macroscopicaCarcinom renal cu celule clare (tumora Grawitz), HE, 4x Tumora renala corticala cu zone hemoragice, aspect macroscopic
 Carcinom renal cu celule clare, celule clare poligonale cu nucleu central, rotund, dispuse in cuiburi delimitate de septe conjunctive subtiri, HE, 20x Carcinom renal cu celule clare, HE, 10x
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
EMA pozitiva difuza intr-un carcinom renal cu celule clare, 10x Vimentina pozitiva difuz intr-un carcinom renal, 10x Carcinom renal cu celule cromofobe, HE, 10x Carcinom renal cu invazie intinsa cortico-medulara, HE, 4x Carcinom renal, celule rotund-poilgonale cu citoplasma granulara, HE, 20x Anticorpi anti-mitocondriali pozitivi in citoplasma celulelor tumorale dintr-un carcinom renal, 20x
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
Nefroblastomul (tumora Wilms)
 
Este o tumoră embrionară (deriva din metanefros), ce apare la copii şi se prezintă macroscopic ca o masă alb-cenuşie, moale, granulară. 
Pot exista arii de hemoragie şi necroză. 
Din punct de vedere molecular tumora prezintă deleţia genei supresoare tumorale WT1 de pe cromozomul 11.
Tumora Wilms prezintă 4 elemente histologice caracteristice :
  • celule mici rotunde, albastre dispuse în plaje = blastem metanefric 
  • structuri glomerulare imature = glomeruli abortivi 
  • schiţe de tubi epiteliali 
  • stroma cu celule fusiforme şi elemente heterologe: muşchi striaţi, cartilaj.
Nefroblastom (tumora Wilms); celule mici, rotunde si albastre, dispuse in plaje (blastem metanefric) cu schite de glomeruli imaturi (glomeruli abortivi), HE, 4x Nefroblastom (tumora Wilms); blastem metanefric cu prezenta de elemente heterologe: cartilaj hialin, HE, 4x

Last Updated on Friday, 14 May 2010 17:01