ePathology.ro

Histiocitoze sinusale

Histiocitoza sinusală benignă se caracterizează prin prezenţa în sinusuri a unor macrofage cu citoplasmă eozinofilă, cu nucleu veziculos central. Ca exemple se pot da :

• macrofage încărcate cu cărbune în ganglionii mediastinali
• macrofage cu hematii în anemiile hemolitice autoimune
• macrofage reactive la infecţii, neoplasme

Histiocitoza sinusală cu limfadenopatie masivă (boala Rosai-Dorfman) se caracterizează prin prezenţa unor macrofage ce au fagocitat limfocite intracitoplasmatic, în sinusurile medulare (tipic), plasmocitoză intersinusoidală şi fibroză capsulară

Limfadenopatia dermatopatica

Limfadenopatia dermatopatică (reticuloza lipo-melanică) prezintă macrofage cu lipide şi melanină în citoplasmă, sinusal şi paracortical. Apare in psoriazis si la debutul Mycosis Fungoides.

Histiocitoza X

Histiocitoza X (cu celule Langerhans) se prezintă sub forma a 3 sindroame :

• sindromul Letterer-Siwe, ce apare la copii sub varsta de 2 ani, cu evoluţie fulminant diseminată în piele şi viscere;
• sindromul Hand-Schuller-Christian, ce apare la copii între 2-5 ani, caracterizat prin triada : diabet insipid + exoftalmie + liză osoasă
• granulomul eozinofil, apare după vârsta de 5 ani, până la adulţi de 30 de ani, este autolimitată, afectând în principal oasele şi însoţindu-se de o eozinofilie intensă

Caracteristic pentru histiocitoza X, indiferent de sindrom este celula Langerhans : o celulă mare, cu citoplasmă eozinofilă, cu nucleu faldurat, cu incizuri, ce prezintă granule Birbeck intra-citoplasmatic (structuri pentalaminare cu aspect în “rachetă de tenis”) vizibile electrono-microscopic şi pozitivă imuno-histochimic la S-100 şi CD1a.