ePathology.ro

 

 

 Este o afecţiune transmisă autosomal dominant, în care sunt implicate 2 gene: 

Boala asociază chiste hepatice, pulmonare, pancreatice şi anevrisme “berry” (în “mură”) cerebrale. 

Rinichiul este transformat într-o masă de chiste mari, cu hemoragie intrachistică şi compresie pe organele abdominale. 

Distrugerea treptată a nefronilor duce la insuficienţă renală cronică şi hipertensiune arteriala.

 

Alte boli chistice renale sunt : 

• nefronoftizia familială juvenilă 
• boala chistică medulară (rinichiul în “burete”) 
• chiste renale simple.