ePathology.ro

Se numesc sarcoame, sunt mai rare decât carcinoamele, dar au un comportament agresiv şi sunt bine vascularizate.

Dau metastaze pe cale sangvină, frecvent în plămân şi invadează local, producând hemoragii şi necroze.

• Leiomiosarcomul
• Rabdomiosarcomul
• Condrosarcomul
• Osteosarcomul
• Liposarcomul
• Histiocitomul fibros malign

Leiomiosarcomul

Este compus din celule alungite, eozinofile, cu citoplasmă fibrilară, dispuse în benzi şi fascicule, care uneori se intersectează în unghi drept.

Se descriu mai multe tipuri histologice : bine diferenţiat, epitelioid, mixoid, pleomorf sau dediferenţiat.

Dă frecvent metastaze sangvine în plămân şi ficat; prognosticul este defavorabil când diametrul tumorii este > 6 cm, când există hemoragii şi necroze sau > 5 mitoze / HPF (câmp cu obiectiv mare - 40x).

Imunohistochimic este pozitiv la alfa actina muşchiului neted şi desmină, calponina, caldesmona.

Rabdomiosarcomul

Se caracterizează prin proliferarea unor celule numite rabdomioblaşti: celule rotund ovalare, cu nucleu alungit, cu citoplasmă eozinofilă, cu miofibrile (striaţii) abundente, alungită, ca o “coadă” = celulă mormoloc (tad-pole cell).

Se descriu câteva tipuri histologice :

• tipul embrionar (sarcom botrioid) alcătuit din plaje de celule mici, rotunde, uniforme, cu localizare frecventă în vezica urinară sau vagin; are o evoluţie favorabilă comparativ cu alte tipuri
• tipul alveolar cu celule dispuse în cuiburi, separate de septuri conjunctive dense
• tipul pleomorf, cu celule nediferenţiate, cu localizare frecventă la coapsă (~ 75%)

Histochimic celulele sunt PAS (+).

IHC sunt pozitive: mioglobina citoplasmatic, nefilamentos, desmina citoplasmic, filamentos (sensibilitate mare), Myo-D1 şi miogenina nuclear (specificitate mare), actina sarcomerica.

In RMS embrionar, citogenetic apare trisomia 8 şi LOH 11p ~ 75%

Condrosarcomul

Este o tumoră cartilaginoasă malignă, cu localizare metafizară, în axul scheletului (coloană vertebrală, pelvis, centură scapulară), frecvent > 30 ani.

Poate fi central, periferic sau juxtacortical, funcţie de localizare, iar histologic se caracterizează prin proliferarea unor condrocite mari, binucleate, pleomorfe, aşezate câte 2 în lacune (diade) sau câte 4 (tetrade), fără păstrarea structurii lobulare a cartilajului hialin.

Se urmăresc 3 elemente : densitatea celulară, atipiile celulare şi mitozele, funcţie de care se descrie gradul de malignitate.

Histopatologic se descriu câteva tipuri :

• condrosarcomul bine diferenţiat (diagnostic diferenţial cu condromul dens celular)
• condrosarcomul cu celule clare (citoplasma cu aspect de “sticlă sfărâmată”)
• condrosarcomul mixoid – grad II (diagnostic diferenţial cu fibromul condromixoid)
• condrosarcomul dediferenţiat (conţine o zonă sarcomatoasă diferită)
• condrosarcomul mezenchimatos.

Condrosarcomul dediferenţiat are 2 zone : o zonă de condrosarcom nediferenţiat (high-grade) şi o zonă cu alt sarcom bine diferenţiat (low-grade) de tip histiocitom fibros malign sau osteosarcom; între cele 2 zone limita este distinctă şi bruscă.

Osteosarcomul

Osteosarcomul este o tumoră osoasă malignă primitivă, ce apare frecvent la sexul masculin (~ 10-30 ani), cu localizare metafizară, la nivelul oaselor lungi; respectă regula : “fuge de cot şi se apropie de genunchi”.

Osteosarcomul secundar apare în boala Paget, post-iradiere (în maxilă) sau pe focare de displazie osoasă; osteosarcomul din boala Paget este multicentric şi apare după vârsta de 50 de ani. Funcţie de localizare poate fi : central, periferic sau juxtacortical (are malignitate joasă).

Histopatologic se caracterizează prin plaje de celule fusiforme (osteoblaste maligne), cu pleomorfism şi mitoze atipice, care produc matrice osteoidă; se necrozează spontan în ~ 2/3 din cazuri şi dă metastaze pulmonare. In formele bine diferentiate se pot observa osteoblasti maligni in matricea osteoida (normal se gasesc la periferie)

Histologic se descriu 4 tipuri :

• tipul osteoblastic
• tipul condroblastic
• tipul fibroblastic
• tipul telangiectazic

Imunohistochimic poate fi pozitiv la vimentină, osteonectină, fosfatază alcalină, colagen I.

De remarcat că un indice de necroza post-iradiere în osteosarcom > 90%, arată un prognostic relativ favorabil.

Liposarcomul (LPS)

Apare la extremităţi, mediastinal, retroperitoneal sau în glanda mamară.

Sunt descrise histologic câteva tipuri : bine diferenţiat, pleomorf, mixoid / rotundo-celular şi dediferenţiat.

Forma bine diferenţiată are potenţial local distructiv şi poate fi de 3 tipuri : lipoma-like, sclerogen, sau tip inflamator.

Tipul pleomorf este compus din lipoblaşti maligni asemănători cu celulele adipoase embrionare nediferenţiate.

Tipul dediferenţiat poate avea diferenţiere fibroblastică, rabdomioblastică sau de tip histiocitom fibros malign.

Liposarcomul mixoid / rotundo – celular reprezintă ~ 50% din totalul liposarcoamelor, cu localizare la coapsă şi regiunea poplitee (~ 75%); macroscopic prezintă mase cu aspect gelatinos sau opac. Are prognostic relativ favorabil, cu potential recidivant local si uneori fara metastaze !

Imunohistochimic se poate constata: vimentina (+), S-100 (+), aP2 = adipocyte lipid binding protein (+) în lipoblaste.

Molecular apare translocaţia t (12;16) cu formarea proteinei de fuziune CHOP / TLS.

Histiocitomul fibros malign

Este o tumoră fibro-histiocitara, cu localizare frecvent retro-peritoneală, de obicei la adulţi de sex masculin.

Are aspect macroscopic de “carne de peşte fiert”, alb-cenuşie, cu hemoragii şi necroze.

Sunt descrise 4 tipuri histopatologice :

• storiform-pleomorf
• tipul mixoid
• tipul angiomatoid
• tipul inflamator.

Cel mai frecvent este tipul storiform-pleomorf cu următoarele caractere histologice :

• celule fusiforme dispuse în fascicule şi vârtejuri scurte intersectate (model storiform = “pin-wheel pattern”)
• pleomorfism celular (caracteristic) format din histiocite, miofibroblaste, celule maligne cu nuclei hipercromi, mitoze atipice, celule gigante bizare, uneori multinucleare.

IHC : Vim, mdm-2 (inhibitorul lui p53), uneori CD68 zonal